Çocuklarda Karaciğer Hastalıkları

Çocukluk çağında karaciğer hastalığı nedenleri yaş gruplarına göre değişkenlik gösterir. Dikkatli bir öykü altta yatan karaciğer hastalığı hakkında bilgi verir. Örneğin yenidoğan döneminde diyetteki bir değişiklik sonrası ortaya çıkan kusma ve karaciğer hastalığı bulguları, galaktozemi, fruktozemi gibi doğuştan karbonhidrat metabolizması hastalıklarını düşündürürken, ailede Alagille sendromu gibi genetik bir hastalık öyküsü, bu tanıya yöneltmelidir. Idiyopatik neonatal hepatit, çoğunlukla erkek çocuklarda ve özellikle preterm ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerde görülür. Biliyer atrezi kızlarda sık olup, doğum ağırlıkları normaldir ve ailesel özellik yoktur. Biliyer atrezi, polispleni sendromu ile beraber olabilir. Akolik dışkı, ekstra ya da intrahepatik tıkanıklık bulgusu olup yenidoğan döneminde inatçı akolik dışkı biliyer atreziyi düşündürmelidir. Annede ateş ve enfeksiyonun diğer bulguları varsa, sarılığın nedeni sepsis olabilir. Gram (-) bakterilerle oluşan üriner enfeksiyonlar da yenidoğan döneminde kolestaz nedeni olabilir. Büyük Çocukluk Döneminde grip benzeri hastalık, hızla gelişen sarılık ve karaciğer fonksiyon testleri bozukluğunda; eğer hepatotoksik bir ajan yoksa yine enfeksiyöz hepatitler (en sık A hepatiti) ilk olarak akla gelmelidir. Ailesinde hepatit B oyküsü olan, kan ve kan ürünleri alan ve geçirilmiş cerrahi gibi riski bulunan olgularda, hepatit B ve hepatit C akla gelmelidir. CMV ve EBV de çocukluk çağında hepatit nedeni olabilir. Karaciğer hastalığı olan çocuklarda daima hepatotoksik olabilecek ilaçlar sorulmalıdır. Çeşitli antibiyotikler, izoniazid, nitrofurantoin, sulfonamidler, asetaminofen ve ibuprofen ile yüksek dozlarda ya da toksikasyon durumlarında karaciğer fonksiyon bozukluğu olur, konfüzyon hatta koma görülebilir. Sarılık, halsizlik, artrit gibi bulgularla gelen adölesan hastalarda otoimmün hepatit akla gelmelidir. Sağ üst kadran ağrısı, bulantı yakınmaları olan büyük çocuklarda, safra kesesi hastalıkları da akla gelmelidir. Obesite, endokrin hastalıklar, bağ dokusu hastalıkları, kalp ve bağırsak hastalıklarında da sistemik hastalığa ikincil olarak karaciğer etkilenebilir. Serum aminotransferazları özellikle AST, kas hastalıklarında da yükselebilir. Karaciğer hastalığı olan büyük çocuk ve adölesanlar, iştahsızlık, halsizlik ya da sarılık bulguları gösterebilirler. Kolestatik olgularda ise idrar renginde koyulaşma ve kaşıntı görülür.

Çocukluk çağında hepatomegaliye yol açan nedenler; depo hastalıkları, infiltratif hastalıklar, enfeksiyoz nedenler, kwashiorkor gibi beslenme sorunları, primer ve metastatik tümörler, vasküler konjesyon, biliyer obstruksiyon, konjenital hepatik fibrozis gibi hastalıklardır. Normal bir karaciğer düzgün yüzeyli olup, kenarı yuvarlak ve yumuşaktır. Sert, ince bir kenar ve nodüler bir yüzey, fibrozis ve sirozu düşündürür. Siroz olgularında genellikle karaciğer küçülmüştür. Epigastriumda karaciğerin palpasyonu ise normal Riedel lobu olabileceği gibi, siroz olgularında da saptanabilir. Ağrılı bir karaciğer, Glisson kapsülünün gerildiğini gösterir, akut viral hepatitler, akut Budd-Chiari sendromu ya da kalp yetmezliğinde görülebilir. Batında assit ise, portal hipertansiyonun şiddetli ve karaciğer fonksiyonlarının önemli oranda bozulmuş olduğunun göstergesidir.  Palpasyon ile splenomegali saptanırsa depo hastalıkları ve portal hipertansiyon akla gelmelidir. Masif hepatosplenomegali, depo hastalığı ya da maligniteyi düşündürmelidir. Yenidoğan döneminde, mikrosefali, koryoretinit, purpura, düşük doðum ağırlığı, multiorgan yetmezliği, konjenital enfeksiyonlarına işaret ederken, dismorfik bulgular kromozomal hastalıkları akla getirmelidir. Yenidoğan döneminde saptanan katarakt, galaktozeminin bulgusu iken, karakteristik yüz görünümü, retinal pigmentasyon ve posterior embriyotokson, eşlik eden kalp ve iskelet anomalileri ile Alagille sendromu düşünülmelidir. Nöromusküler bulgular ise, bebeklik çağında genellikle lipid depo hastalıklarının bulgusu olup, büyük çocuklarda Wilson hastalığını akla getirmelidir. Kayser- Fleicher halkası, Wilson hastalığı için karakteristiktir. Hepatomegalisi olan bir olguda, böbrekler de büyükse, konjenital hepatik fibrozis ve polikistik böbrek hastalığı akla gelmelidir. Özellikle adölesan yaş grubunda, otoimmün hepatit ve primer sklerozan kolanjit, inflamatuvar bağırsak hastalığı olgularında artrit görülebilir.

Tanıya yönelik uygun tetkikler ve gerekirse karaciğer biyopsisi planlanır.