Vaskülitler

Vaskülit damar iltihabı anlamına gelir. Çocukluk çağıdan en sık görülenler Henoch-Schönlein purpurası ve Kawasaki hastalığıdır.

Henöch Schonlein Purpura  (IgA vasküliti)

Küçük çaplı damarların (kapillerlerin) iltihabıyla görülen vaskülittir. Başta cilt olmak üzere bağırsak ve böbreklerdeki küçük kan damarları etkiler. En sık erkek çocukları etkiler ve belli bir süre içinde vücutta bir iz bırakmadan tamamen iyileşebilir. Ciltte ‘’purpura’’ denilen koyu kırmızı ya da mor renkteki döküntüler başta alt ekstremiteler ve kalça olmak üst ekstremite, kulak ve gövdede görülür. Özellikle bası yerlerinde cilt altı ödem ellerde, ayaklarda, alında ve skrotumda yumuşak doku şişliği görülebilir. Dizler, ayak bileği, el bileği, dirsek ve parmaklarda ağrı, şişlik hareket kıstılılığı görülebilir. Bağırsak tutulumunda göbek çevresinde aralıklarla ortaya çıkan karın ağrısı yanında kanlı gaita görülebilir. Bağırsak tıkanıklığına neden olan cerrahi gerektirebilecek invajinasyon gelişebilir. Böbrek tutulumunda hafiften şiddetliye kadar değişen derecelerde hematüri ve proteinüri gözlenebilir.  Nadiren böbrek yetersizliğine neden olabilir. Cilt ve muskuloskeletal tutulum varlığında istirahat ve nonsteroid antiinflamatuar tedavi önerilmektedir. Ağır cilt lezyonları ve gastrointestinal tutulum durumunda kısa süreli steroid tedavisi verilebilir. Ciddi gastrointestinal tutulumda yüksek doz metilprednizolon verilmektedir. Böbrek hastalığı ağırsa böbrek biyopsisi yapılmalıdır ve gerekirse steroid yanında immun baskılayıcı ilaçlar kullanılır.

Kawasaki Hastalığı

Orta çaplı damarlari tutan vaskülittir. En önemli komplikasyonu kalbi besleyen  koroner arterlerin iltihabı sonucu anevrizma gelişimidir. Sıklıkla 5 yaşın altında görülür.  Nedeni bilinmeyen ve en az 5 gün süren yüksek ateş yanında aşağıdaki bulguların 5’inden 4’ü varsa kesin tanı konulabilir: Bu bulgular 1) gözlerde kızarıklık (konjunktivit) 2) değişik karakterde döküntüler 3) ağız değişiklikleri, parlak kırmızı çatlamış dudaklar, çilek dili 4) eller ve ayaklarda şişlik ve kızarıklık, sonrasında parmak uçlarında soyulma 5) servikal lenf nodlarının büyümesidir.  Kan tetkiklerinde lökosit sayısında artış (nötrofil hakimiyeti) görülür. C reaktif protein ve sedimentasyon yüksekliği yanında karaciğer enzimlerinde (AST, ALT) artış olur. Albümin ve sodyum düzeyinde düşüklük ve steril piyüri olabilir. İkinci haftadan itibaren trombositoz gözlenir. Erken başlanan özellikle ilk 10 gün içinde verilen intravenöz immunglobulin tedavisi komplikasyonların önlenmesi açısından önemlidir. Asetil salisilik asit önce yüksek dozda verilir, ateş geriledikten 48 saat sonra düşük doza geçilir. Dirençli olgularda steroid ve diğer immunsupresif tedaviler (İnfliximab, anakinra gibi) verilir.

Behçet hastalığı

Tekrarlayan oral ve genital ülserler ile birlikte göz, deri, eklem, damar ve sinir sistemi tutulumuyla giden bir vaskülittir. Erişkinlere göre çocuklarda daha nadirdir. Hastalık remisyon ve alevlenmelerle seyredebilir. En önemli tutulum göz tutulumudur. Gözde hem ön hem arka üveit yapar. Her alevlenmeden sonra, giderek görme kaybına neden olacak hasarlar oluşturabilir. Ağrılı tekrarlayan oral ülserler görülür. Ciltte kırmızı, ağrılı nodüler lezyonlar (eritema nodosum) ve akne benzeri folikülit gibi lezyonlara neden olur. Genital ülser ağrılıdır ve iz bırakarak iyileşebilir. Nörolojik tutulum konvulziyon, baş ağrısı ve dengesiz yürüme bulguları ile başvurabilir. Paterji testi (steril iğne ön kolda cilt delindikten 24-48 saat sonra kabarıklık oluşması) anlamlı saptanabilir. Tedavi iltihabın kontrol altına alınması, atakların önlenmesi ve görme kaybını önlemek içindir. Tedavide kolşisin, steroidler, immunsupresif ilaçlar (azatioprin, siklosporin, siklofosfamid, Anti TNF gibi) kullanılır.