Jüvenil İdiyopatik Artrit

Jüvenil idiyopatik artrit çocukluk çağının en sık görülen romatolojik hastalığıdır. 16 yaşından önce başlayan, 6 haftadan uzun süren, en az bir eklemi tutan artrit ve bu artriti açıklayacak başka bir nedenin olmamasıdır. Eklemde şişlik, hareket kısıtlılığı, ağrı, ısı artışı bulgularından en az ikisinin birlikte olması artrit olarak tanımlanır.

Oligoartiküler Jüvenil İdiyopatik Artrit: Sıklıkla 1-3 yaş arasında görülür. Hastalığın ilk altı ayında dört veya daha az eklem tutulumu vardır. Başta diz olmak üzere alt ekstremitenin büyük eklemleri tutulur. İnflamasyon belirteçleri (C reaktif protein, sedimentasyon) genellikle normaldir bazen hafif yükseklik olabilir. Anti-nükleer antikor (ANA) pozitifliği %60 oranında görülür. En önemli komplikasyonu gözde ön üveit bulgusudur bu yüzden göz muayenesi önemlidir. Bu çocuklarda göz tutulumu anti-nükleer antikor (ANA) pozitifliği ile ilişkilidir.

Romatoid Faktör Pozitif Poliartiküler Jüvenil İdiyopatik Artrit; Sıklıkla 9-11 yaşlarında görülür. Sıklıkla üst ve alt ekstremitenin büyük ve küçük eklemleri tutulursa da servikal omurga ve temporamandibular eklemler de tutulabilir. Elin metakarpofalangeal ve  proksimal interfalangeal eklemleri, el bilekleri, ayakların metatarsofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemlerini etkileyen simetrik artrit şeklindedir. Romatoid faktör (RF) sıklıkla yüksek titrelerde pozitiftir. Romatoid faktör pozitif diyebilmek için hastalığın ilk 6 ayında en az 3 ay arayla gerçekleştirilen iki pozitif RF testinin varlığı gereklidir Anti-sitrüllin peptit antikorlarıda (anti-CCP) pozitif olabilir. Tedavide kötü prognozu nedeniyle erken ve agresif tedavi gerekmektedir.

Romatoid Faktör Negatif Poliartiküler Jüvenil İdiyopatik Artrit: Hastalığın ilk altı ayında beş veya daha fazla eklem tutulumu vardır. Sıklıkla 1-3 yaş ile 9-14 yaşlarında görülür. Sıklıkla dizler, el ve ayak bilekleri tutulur. Distal interfalangeal eklem tutulumu beklenmez. Temporamandibular eklem tutulumu da görülebilir. Enflamasyon beliteçleri orta derecede yüksek olarak bulunur. Romatoid faktör ve anti-CCP negatiftir. Hastaların yaklaşık yarısında ANA pozitiftir.

Entezit İlişkili Artrit: Sıklıkla 10-13 yaş arasında erkeklerde daha sıktır. Çoğu hastada  bel, diz, ayak ve topuk ağrısı olur. Entezit tendonların kemiğe yapıştığı entez bölgeleri iltihaplanan bölgelerdir. Özellikle alt ekstremitelerdeki eklemler tutulursa da hastalık başlangıcında veya seyrinde sakroiliak eklemler ile spinal tutulum da görülebilir. Hastaların %60-80’inde HLA-B27 pozitiftir. Bazen bu hastalarda kırmızı göz, gözlerde sulanma, ışığa duyarlılık bulgularının gözlendiği akut ön üveit tablosu ortaya çıkar. %50-60 civarında bir oranında erişkin dönemde de hastalıkları devam etmektedir.

Psöriyatik Artrit: Sedef (psöriazis) hastalığından önce veya sonra veya aynı anda başlayabilir. Tipik olarak küçük eklemleri tutan asimetrik oligoartrit veya poliartrit ile başlar. Distal interfalengeal eklem tutulumu sedef artritini düşündürür. Genellikle tüm parmak eklemlerinin tutulduğu ve ‘sosis parmak’ denilen görüntü ortaya çıkar. Tırnak değişiklikleri (yüksük tırnak, subungal keratoz, onikoliz) görülebilir. Daha büyük yaşlarda sakroiliit görülebilir.

Jüvenil idiyopatik artrit tedavisinde nonsteroid antiinflamatuar (ibuprofen, naproksen, indometazin gibi) ilaçlar başlangıçta kullanılır ve semptomatik iyileşme sağlayabilirler. Eklem enjeksiyona uygunsa intraartiküler steroid enjeksiyonu (triamsinolon heksasetonid gibi) yapılması önerilir. Metotreksat, leflunomid, sülfasalazin gibi ilaçlarla başlanır eğer yanıt alınamazsa dirençli hastalarda biyolojik tedaviler (etanercept, adalimumab gibi) kullanılabilir. Bu ilaçların etkisi çıkana kadar düşük doz oral steroid köprü tedavisi olarak verilebilir. Eklem fonksiyonu açısından prognozu etkileyen önemli etmenlerden biri egzersiz ve sağlıklı beslenmedir.

Sistemik Jüvenil İdiyopatik Artrit: Diğer JİA tiplerinden farklı olarak eklem iltihabının yanında ateş, döküntü, organ tutulumu gibi sistemik bulguların varlığı ile karakterizedir. Uzamış ateşe neden olabilecek enfeksiyon, malignite gibi nedenlerin ayırıcı tanısı yapıldıktan sonra tanı koyulur. Tipik ateş günde 1-2 kez 39 °C veya üstüne çıkan ateş şeklindedir. Ateşle birlikte başlayıp, ateş bitince solan, somon rengi, çabuk kaybolabilen deri döküntüler görülür. Halsizlik ve kas ağrısı olabilir. Muayenede hepatosplenomegali, lenfadenopati, plörit ve perikardit görülebilir. İnflamasyon belirteçleri belirgin yüksek saptanır. Tedavide nonsteroid antiinflamatuar  ilaçlar  ateş ve ağrı kontrolü için kullanılır. Kortikosteroidler hastalık ciddiyetine göre oral veya intravenöz yolla kullanılabilir. Metotreksat, siklosporin, anakinra ve tosilizumab gibi tedaviler glukokortikoidlerle birlikte veya tek başına kullanılabilir. Sistemik bulguların baskılanır ve çoklu eklem tutulumu gelişmesi durumlarında biyolojik ilaçlar (Anti TNF ajanlar) kullanılabilir. Makrofaj aktivasyon sendromu en korkulan, hayati tehdit eden komplikasyonudur. Ciddi hastalarda solunum sıkıntısı, böbrek yetmezliği, hipotansiyon, şok ve nöbetlerin gözlendiği çoklu organ yetmezliği bulguları gelişerek ölümcül hale gelebilir. Erken tanı ve tedavi bu yüzden oldukça önemlidir.